武苏医生的科普号

肥胖，顾名思义，身体肥肉多了，体型膨胀了。肥肉是什么，脂肪组织。脂肪组织由什么组成的，主要是脂肪细胞——特别是含有大而稳定的脂滴的白色脂肪细胞！当然脂肪细胞中还有细胞核、线粒体……但最主要的是脂滴！脂滴越多，脂肪细胞体积越大，脂肪细胞体积越大，脂肪组织越大，脂肪组织越大，你越膨胀——胖！那脂滴是什么吗？脂滴里富含甘油三酯！当你大吃大喝时，多余的饮食脂肪就以甘油三酸酯的形式在脂肪细胞中存储下来，以备不时之需，比如在饥饿或能量需求时释放游离脂肪酸。可是对于大多数肥胖的患者来讲，进食一直是多的，摄入一直大于消耗，不时之需是基本碰不到的，所以，脂肪细胞内脂质持续积累，小脂滴汇成大脂滴，像吹气球一样吹圆了你的脂肪细胞，也吹鼓了你脂肪组织，让你浑圆可爱！与此同时，你的血脂也在增高，过量的血脂慢慢沉积在血管内、肝脏内，经年累月，无声无息地堵塞了你的血管，导致心梗、中风……蹑手蹑脚地填满你的肝脏，出现非酒精性脂肪肝、肝功能损害、……在某个不经意的瞬间，危及你的生命！不止于此，除了血脂，还有血糖。吃的多了，糖分摄入过量，血糖开始飙车。这个时候，为了不让你出现糖尿病，作为分泌体内唯一降血糖的激素胰岛素的胰岛β细胞，开始拼命工作，加班加点分泌胰岛素，胰岛素与血糖赛跑，努力将血糖控制在正常范围。可多数肥胖患者进食不止，胰岛得不到休息，慢慢机体也习惯了高水平的胰岛素，出现胰岛素抵抗，血糖不能被有效的利用，慢慢变成脱缰的野马。当血糖水平超过肾糖阈时，你就出现了糖尿。大量的糖跟着小便排出体外，带走大量的水分，于是你出现了小便增多——多尿。小便多了，身体水分丢失了，渴呀，于是你出现了口渴，要喝水，要不停喝水——多饮。由于胰岛素抵抗，本来用于身体供能代谢的糖分利用不起来，可身体需要糖分呀，饿呀，吃！——多食。但现在吃已经不能从根本上解决供能问题了，于是开始动员脂肪供能，这时貌似出现一件好事，你变瘦了——消瘦。其实不然，这个时候的消瘦并不是好事的发生，你已经出现了典型的“三多一少”——“多饮、多食、多尿、体重减轻”的糖尿病症状。是的，你因为肥胖患上了糖尿病。除此之外，肥胖还会并发高尿酸、睡眠呼吸暂停综合征、多囊卵巢综合征（女性）等问题……怎么办，不能再胖下去，需要减肥！当你立起减肥的大旗时，第一件事就是控住源头，管住你的嘴巴，减少热量的摄入。第二件事就是增加热量的消耗，怎么增加，运动！想象一下，当你运动时，随着你身体的震动，脂肪组织在摇摆，脂肪细胞在跳跃，脂滴在燃烧，而你，在变瘦！在变健康！在变美变帅！因此，加油吧，少年，管住嘴，迈开腿！（图片来源于网络）

他汀类药物是治疗儿童家族性高胆固醇血症（FH）患者的首选药物，他汀除了能通过剂量依赖方式降低低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）水平外，还被证实能够促进內皮细胞发挥作用，稳定动脉粥样硬化斑块，降低氧化应激和炎症反应程度及抑制血栓生成反应，从而降低罹患冠状动脉疾病、中风以及外周血管疾病的发病率。经过大样本的临床研究，他汀类被证实可降低心血管疾病的发生率及病死率，延长有心血管疾病并发症的FH患者的生存时间，并被证明是安全和有良好耐受性的药剂。那使用他汀类药物有哪些注意事项呢？目前的研究证实他汀类药物在FH患儿中的使用是有效而且安全的，推荐适用于8岁（部分国家＞6岁）以上杂合子FH患儿以及已经确诊的任何年龄段纯合子FH患儿。根据国外对于FH患儿他汀类药物治疗的研究结果以及国内成人降脂的治疗经验，一般认为阿托伐他汀、瑞舒伐他汀及普伐他汀都可以优先选择。请看他汀类药物配伍禁忌：抗排异的药物，如环孢菌素；抗真菌类药物；大环内酯类的药物，如红霉素，罗红霉素，阿奇霉素；抗心率失常的药物，如胺碘酮；贝特类药物；不能两种他汀同时服用。在秋冬季节，儿童支原体感染常见，儿童家族性高胆固醇血症患者尤其需要注意大环内酯内抗生素的使用问题。儿童家族性高胆固醇血症患儿服药期间饮食要清淡，控制胆固醇的摄入，避免高油脂，高热量食物，例如油炸类，碳酸饮料等。他汀类药物勿与葡萄汁，西柚汁同时食用。目前的临床研究表明他汀类对儿童FH患者治疗效果好，且有很好的安全性和耐受性，目前研究并未发现其对儿童的生长发育有显著的不良影响。少数研究报道他汀类药物的不良反应，如消化道症状、疲乏和头痛，但是没有严重不良反应。考虑到他汀类对对儿童和青少年的可能的肝功能和肌肉安全性问题，使用期间应长期监测。长期服用他汀类药物需定期医院复查血脂，肝功能，血糖，肌酶。得了家族性高胆固醇血症不可怕，一起来积极治疗与定期监测，给孩子一个可期待的未来。【参考文献】他汀类药物在儿童家族性高胆固醇血症治疗中的研究进展.2017,35(7),553-557.门诊时间：每周三下午遗传代谢门诊。地址：南京市儿童医院广州路院区1号楼5楼内分泌遗传代谢科。

绿灯饮食——优先考虑全谷类生的和煮熟的蔬菜小扁豆，豆子，蚕豆，豌豆，大豆新鲜或冷冻水果瘦肉和油性种子，无皮家禽醋，芥末，无脂调料黄灯饮食——适度食用精制面包，米饭和意大利面，饼干玉米片土豆果冻，干果，冰沙，蔗糖，蜂蜜，巧克力糖果瘦牛肉，羊肉，猪肉，小牛肉，海鲜，贝类，低脂牛奶和奶酪。鸡蛋橄榄油蛋黄酱、番茄酱红灯饮食——偶尔食用糕点、松饼、派黄油或奶油烹制的蔬菜蛋糕，冰淇淋，软饮料香肠，意大利腊肠，培根，普通奶酪，奶油，全脂牛奶和全脂酸奶反式脂肪硬人造黄油，棕榈油，黄油，猪油椰子让我们一起来关注和守护儿童青少年FH患者，给孩子一个可期待的未来。参考文献：2019ESC/EASGuidelinesforthemanagementofdyslipidaemias:lipidmodificationtoreducecardiovascularrisk[J].EurHeartJ.2020;41(1):111-88.门诊时间：每周三下午遗传代谢专家门诊地址：南京市儿童医院广州路院区1号楼5楼内分泌遗传代谢科

“医生，我们家孩子这么瘦怎么会血脂增高？不是说肥胖的孩子才会血脂高吗？”在门诊时，这几乎是每个家族性高胆固醇血症患儿家长会问到我的问题，确实，在我们的普遍认知里，肥胖会导致高脂血症，自然而然，我们就认为不胖就不会出现血脂增高的情况，其实不是的。血脂，顾名思义，是指血液中的脂质，可为“游离态”或与其他分子结合的“结合态”。它们大多被覆在蛋白质囊中呈颗粒状运输，而且脂质的密度和蛋白质囊的类型决定了脂质颗粒的命运及其对代谢的影响。包括胆固醇（高密度、低密度、极低密度胆固醇及乳糜粒）和甘油三酯两大类。正常情况下，甘油三酯作为能量的主要来源，极易受到饮食影响。而胆固醇则除部分由食物供给外，多数皆由肝脏合成。胆固醇通常能在肝脏和细胞之间自由迁移，并在必须时经由肝脏转换成脂蛋白供人体使用；胆固醇不溶于水，与低密度脂蛋白及高密度脂蛋白结合，随血液运行。如果低密度脂蛋白比高密度脂蛋白多出太多，在血液中运行的胆固醇就会多于细胞所需的量，这时过剩的胆固醇会积聚在血管壁上。所以，血脂的浓度其实取决于肠道的摄入和排出，以及细胞的吸收和分泌。那哪些情况会导致血脂增高呢？首先，摄入多了会高，白话讲就是吃多了，所以就回应到开篇所说的肥胖患者为什么血脂容易偏高了。其次，一些疾病状态会导致血脂偏高，比如糖尿病、肾病综合征、尿毒症及服用利尿剂、降压药等时会继发高甘油三酯血症；糖尿病、肾病综合征、甲状腺功能减退症、阻塞性肝病等会继发高胆固醇血症。所以，在诊断高脂血症病因时通常需要通过问诊检查等除外上述情况。此外，遗传因素会导致血脂偏高，比如LDLR等基因变异等会导致家族性高胆固醇血症。这类患者可在儿童期就出现明显的高脂血症，患冠状动脉疾病的风险是正常人的3.5~16.0倍，严重个体可在儿童时期出现明显的腱黄色瘤和皮肤黄色瘤症状，如不治疗，10~20岁即可发生冠心病。而这类患者往往并没有肥胖或脂类摄入过多的情况，而是遗传的因素导致脂质代谢出现了问题。从临床看，对于儿童高脂血症患者来讲，最常见的原因是肥胖。近些年，随着我们社会的发展，生活水平的改善，饮食结构的改变，儿童肥胖的发病率越来越高，随之而来的脂质代谢的问题也日益突出，好在社会、医务工作者、家长已经能认识到这些问题，对肥胖患儿进行及时的宣教与干预。但是，还有一类高脂血症也在悄悄危害孩子们的健康，那就是家族性高胆固醇血症。家族性高胆固醇血症是一种常见的常染色体显性遗传代谢性疾病。该病通常会导致患者出生时血浆低密度脂蛋白胆固醇水平显著升高，增加动脉粥样硬化性心血管疾病的发病风险，严重危害患者的健康。往往这类孩子不胖，容易被忽略，可能在体检或者生病完善生化检查是顺便发现胆固醇高，也有的出现了明显的皮肤黄瘤才被发现，甚至有出现心血管问题才被诊断，严重危害了孩子的身心健康！但是，如果能对该病进行早期诊断及干预，则可以明显改善远期预后。但是，对于一个早期没有明显临床表现的疾病，如何早期发现呢？当然，普遍筛查是最好的解决办法，美国血液胆固醇管理指南以及欧洲动脉粥样硬化协会(EAS)专家共识建议在5岁以上儿童中进行普遍筛查，但该筛查需耗费大量的人力和财力，并不适用于大多数国家。如果有以下情况，需要家长重视：1.如果孩子出现皮肤黄瘤病，需行血脂检测；2.如果父母是高胆固醇血症或者早发动脉粥样硬化性心血管疾病患者，建议孩子筛查血脂。此外，个人建议如果孩子常规体检需要采集静脉血可考虑加做血脂检测项目。最重要的是，当医生及家长发现孩子胆固醇高的时候，需要重视，最好到遗传代谢门诊进一步咨询。因为，国外长达20年的研究已经告诉我们，该病的早期干预是可以明显改善预后，让孩子享受正常人生的。综上，孩子不胖也是可能会有高脂血症的发生的！当我们的孩子在体检过程中发现血脂增高，尤其是总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇增高时，家长一定要警惕！如果我们家长自身也有高胆固醇血症，就要考虑孩子有遗传到家族性高胆固醇血症的可能，建议至遗传代谢门诊进一步咨询和管理。让我们一起来关注和守护儿童青少年家族性高胆固醇血症患者，给孩子一个可期待的未来。（部分图片来源于网络）

1.什么是极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症？儿童极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(verylongchainacyl-CoAdehydrogenasedisease，VLCADD)，是一种常见的常染色体隐性遗传病，由ACADVL基因编码的酶致病性突变引起线粒体脂肪酸氧化障碍，在能量分解代谢过程中代谢产物堆积及能量产生不足而出现不同严重程度的多脏器功能受累、脏器功能衰竭。该病在亚洲发病率范围为1/1400000～1/380000，属于罕见病。2.极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症有哪些临床表现？VLCADD临床表型存在异质性，有种族差异，从病例报道看，亚洲报道的病例具有高死亡率且表型严重。根据起病年龄及器官系统受累的不同，VLCADD分为3型:(1)严重早发型（心肌病型）：该型多于新生儿期至婴儿期起病，常出现严重的心脏异常和多脏器功能衰竭。心脏异常表现主要包括肥厚性或扩张性心肌病、心包积液、心律失常，也可出现四肢松软、肝大和间歇性低血糖。(2)低酮症性低血糖型（肝病型）：肝病型多于儿童期发病。由于感染或长时间禁食诱发肝大、低酮性低血糖或肌张力低下。少有心脏受累，致死率低，但也有脑病或猝死的发生。(3)迟发型（肌病型）：肌病型多于青少年或成年后发病，是预后最好的类型。患者在剧烈运动、感染或长期禁食后出现骨骼肌受累症状，表现为肌痛、肌无力、肌颤、运动不耐受或横纹肌溶解；少数可累及心肌和呼吸肌，通常不出现低血糖，但该型也有在1岁以后甚至新生儿期表现出肌酶水平升高的。3.极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症需要完善哪些实验室检查？(1)生化提示低酮血症性低血糖、肌酶及心肌酶增高，肝功能升高，高氨血症；血气分析提示高阴离子间隙代谢性酸中毒；肌病型患儿可有肌红蛋白尿，尿常规异常或伴肾功能异常。(2)血串联质谱：C14∶1、C14、C14∶2、C16、C18、C14∶1/C10等，其中以C14:1升高最为明显，真阳性的预测值94％、54％、23％分别为C14∶1≥2.0μmol/L、≥1.0μmol/L和≥0.7μmol/L。(3)尿气相色谱：己二酸、辛二酸、癸二酸、十二烷二酸等多种二羧酸升高可辅助诊断。(4)影像学检查：心肌病型和肝病型患者超声检查可显示肥厚性、扩张性心肌病及肝大；反复低血糖患者头颅核磁共振可发现脑灰白质异常改变。(5)基因检测：ACADVL基因突变是确诊VLCAD缺乏症的重要依据。(6)其他：1)淋巴细胞酶学及活性检测：成纤维细胞中棕榈酰辅酶A氧化率反映VLCAD残余酶活性，是一种有价值和快速的检测方法，用于新生儿筛查中阳性患儿的VLCADD诊断。2)长链脂肪酸β氧化测量无症状患儿长链脂肪酸β氧化流量是辅助诊断方法。3)体外探针测定分析可以间接评估线粒体脂肪酸的β-氧化能力和缺陷部位。4)Western印迹法完善ACADVL蛋白检测：基因检测到的位点均为临床意义不明，或仅检测到1个突变位点时，协助分析基因突变位点的致病性，可与基因检测结果互为补充。4.极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症如何治疗？(1)急性期治疗：主要目的是维持患者水电解质及酸碱平衡，维持血糖，补充足够热量；碱化尿液、适当补充左卡尼汀等治疗。(2)稳定期治疗：规范的饮食和营养管理是关键，原则是避免长时间饥饿、感染、疲劳和运动过度，给予高碳水化合物、低脂饮食，补充MCT，对症处理及预防并发症。1)饮食和营养管理方案：需要专业的营养科团队参与制定食谱，根据年龄和有无症状制定MCT和LCT的比例。2)药物：a.左卡尼汀：如果伴游离肉碱水平下降，可适当补充左卡尼汀（50~100mg·kg-1·d-1）；b.苯扎贝特：为过氧化物酶体增殖激活受体激动剂，可减少肌病发作频率，饮食控制后仍然反复发作的肌酶升高及横纹肌溶解患者建议使用；c.三庚酸甘油脂：一种类似于MCT的三酰甘油，能显著改善左心室射血分数，降低低血糖的发生率，提高运动的耐受力和生活质量。(3)随访：1)指标：临床监测指标:体格发育、营养状况及神经精神状况等；生化:肝肾功能、血糖、肌酸激酶、脂溶性维生素（25-羟维生素D3、维生素E和维生素A）、血游离肉碱及酰基肉碱谱、必需脂肪酸（血浆和红细胞膜脂肪酸谱）等。2)频率：1岁以内患儿每3个月1次，1~6岁患儿每6个月1次，6岁以后患儿每年1次。心电图、超声心动图、肝脏彩超、肌电图等一般建议每年1次。(4)运动：适度体育运动，避免长跑、登山、军训等长时间高负荷运动。建议患者在长时间运动时可以补充复杂的碳水化合物和MCT（0.15~0.2g/kg），以提高运动耐受性，预防横纹肌溶解的发生；建议运动30~45min，休息15~30min。(5)其他注意事项：避免使用阿司匹林、大环内酯类抗生素。丙泊酚和依托咪酯注射液均为脂肪乳溶液，VLCADD患者涉及围手术期麻醉尽量避免使用。合并癫痫患者慎用丙戊酸类药物，以免加重肝损害。5.极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的预后怎么样？VLCADD是可防可治的遗传代谢病。不同临床分型的患儿预后不同，严重早发型（心肌病型）较为凶险，死亡率高。肝病型和肌病型患儿预后相对较好，具有潜在致死性，反复发作的低血糖、能量代谢障碍、肝功能异常或严重心律失常是导致死亡的主要原因。早期规范治疗的患儿大多生长发育正常，极少数因为严重低血糖或能量代谢障碍损伤大脑。6.极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的遗传咨询VLCADD为常染色体隐性遗传病，先证者父母再次生育的再发风险为25%。参考文献：极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症筛诊治专家共识；浙江大学学报（医学版）.2022,51(1),122-128.儿童极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症诊疗新进展；天津医科大学学报.2022,28(5),572-576.

1.什么LDLR基因？低密度脂蛋白受体(LDLR)基因在人类基因组中长度约45kb，包含18个外显子和17个内含子，LDLR基因编码由839个氨基酸残基组成、包含5个功能结构域的36面体单链糖蛋白LDLR。LDLR的主要作用是降解LDL，这是一种受体介导的内吞作用，被称为LDLR途径。简而言之，LDLR基因编码LDLR，通过LDLR可以降低循环中低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)水平。2.LDLR基因变异有什么危害？LDLR基因突变是家族性高胆固醇血症( FH)发病的主要致病原因，LDLR基因突变占了FH基因的90%以上。该基因编码的LDLR细胞膜蛋白通过调控LDL的胞吞作用，可特异性识别LDL颗粒上的B100脂蛋白、乳糜微粒残体及中间密度脂蛋白上的APOE。其突变导致LDL无法进入细胞分解代谢，导致循环LDL-C水平增高，从而诱发动脉粥样硬化等一系列脂代谢紊乱。增加动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)比如冠心病的发病风险，严重危害患者的健康。综上，LDLR基因变异可能导致FH的发生，FH患者的动脉粥样硬化性心血管疾病（ASCVD）风险比正常人高20倍，未经治疗的患者心血管死亡率极高。3.LDLR基因变异带来的危害可预防吗？在全球范围内，平均每分钟诞生一个FH婴儿。如在儿童期对FH患者进行诊断和治疗，其可享受与血脂正常者相同的预期寿命。国外一项长达20年的随访研究表明，尽早诊断并从儿童时开始启动降脂治疗，可减缓颈动脉内膜中层厚度的进展,降低成年期心血管病的风险，并极大改善FH患者远期生活质量。所以说，LDLR基因变异可能带来的危害是可预防的。4.筛查出LDLR基因变异后该怎么办？由于遗传的异质性，即使是相同的基因表型，也会有不同的表达形式，即存在表型异质性。当孩子筛查出LDLR基因变异后，需要验证变异来源、评估变异的致病性，进行血脂的检测，评估当下血脂代谢情况，同时进行高危亲属的级联检测，并根据上述情况安排后续随访及诊治。这个过程需要孩子、父母及相关亲属以及专业的遗传代谢、营养团队的参与。因此，当我们的孩子筛查出LDLR基因变异后，建议首先至遗传代谢门诊进行咨询。让我们一起来关注和守护儿童青少年FH患者，给孩子一个可期待的未来。门诊时间：每周三下午遗传代谢专家门诊地址：南京市儿童医院广州路院区1号楼5楼内分泌遗传代谢科 参考文献：JournalofClinicalMedicine2021,10(21).JournalofPaediatricsandChildHealth2022,58(8),1297-1312.JournalofClinicalLipidology2011,5(3),S1-S8.NewEnglandJournalofMedicine2019,381(16),1547-1556

1.什么是家族性高胆固醇血症？家族性高胆固醇血症(familialhypercholesterolemia, FH)，是一种常见的常染色体显性遗传代谢性疾病。该病通常会导致患者血浆低密度脂蛋白胆固醇(lowdensitylipoprotein-cholesterol, LDL-C) 水平显著升高，增加动脉粥样硬化性心血管疾病 (atheroscleroticcardiovasculardisease,ASCVD)的发病风险，严重危害患者的健康。2.家族性高胆固醇血症的分型FH在临床上分为杂合型FH (heterozygousFH,HeFH)和纯合型FH(homozygoticFH,HoFH)。HeFH患者的LDL-C水平较正常人高，儿童期可能无明显临床表现，但成年期患冠状动脉疾病的风险是正常人的3.5~16.0倍。而HoFH患者的LDL-C水平在儿童时期就明显增高，严重者LDL-C水平高于10.0mmol/L，可在儿童时期出现明显的腱黄色瘤和皮肤黄色瘤症状，如不治疗，10~20岁即可发生冠心病。3.家族性高胆固醇血症的发病机制FH的主要发病机制为编码LDL-C受体的基因或与LDL-C受体功能相关基因的突变导致肝细胞表面的LDL-C受体缺陷，使得LDL-C清除率下降，血清LDL-C水平上升。该病常见的致病基因包括：LDLR (85%~90%)、载脂蛋白B-100(ApoB100)(1%~12%)和前蛋白转化酶枯草杆菌蛋白酶9型(PCSK9) (2%~4%)等。4.儿童及青少年家族性高胆固醇血症的诊断标准《家族性高胆固醇血症筛查与诊治中国专家共识(2018)》中建议的儿童FH的诊断标准为未治疗的血清LDL-C≥140mg/dl(3.6mmol/L)、且一级亲属中有FH患者或早发冠心病患者。儿童FH的诊断金标准是基因检测，但需要综合评估单基因和多基因因素。5.儿童及青少年家族性高胆固醇血症的治疗方法儿童家族性高胆固醇血症干预方法包括：健康的生活方式（保持瘦体型、定期锻炼、选择有益于心脏健康的低胆固醇饮食、规避二手烟等）；药物治疗（他汀类、依折麦布、胆汁酸螯合剂）；脂蛋白单采；肝移植。新型疗法有PCSK9抑制剂等；基因治疗等还在研究中，未来可期。控制目标：中国、美国和欧洲共识均提出对FH儿童的治疗目标是控制LDL-C<3.4mmol/L。若无法达到，则建议至少将LDL-C降低50%。让我们一起来关注和守护儿童青少年FH患者，给孩子一个可期待的未来。门诊时间：每周三下午遗传代谢专家门诊地址：南京市儿童医院广州路院区1号楼5楼内分泌遗传代谢科 参考文献：JPaediatrChildHealth,2022,58(8):12971312.DOI:10.1111/jpc.16096.Circulation,2016,134(10):710712.DOI:10.1161/circulationaha.116.023942.Lancet,2022,399(10326):719-728.DOI:10.1016/s0140-6736(21)02001-8.JClinLipidol,2011,5(3Suppl):S1-8.DOI:10.1016/j.jacl.2011.04.003.中华心血管病杂志.2018,46(2),99-103.中国心血管杂志.2023,28(2),184-188.

前两天我们聊了食物与性早熟，今天，我们来聊聊生活中其他可能与性早熟相关的东西！ 保健品：有些“助长助壮”的保健品可能帮你长高长壮，但在有些保健品中，可能含有激素成分，让你产生早熟或骨龄飞速长大，得不偿失，请家长们谨慎选购，如果孩子真有生长缓慢的情况，请至儿童内分泌科门诊就诊！（此处有打广告之嫌疑！哈哈！） 避孕药：误服避孕药在儿童外周性性早熟的病因中首当其冲，大量雌激素的摄入会让女孩子和男孩子乳房发育、乳晕外阴变黑，女孩子还可能出现阴道出血，因此，在这儿再次提醒哪些心大的妈妈们，收好你的避孕药，不然，你的孩子可能会出现性早熟，不过有失必有得，上帝可能同时会赠送你一个新生命！所谓喜忧参半，不过如此！ 丰乳霜：一度比较流行，现在也还有人在用，要知道，爱美是女人的天性，不分时代！但有的丰乳霜中可能含有大量的激素，会在人体内积蓄下来，通过乳汁或局部接触，在喂奶时传给孩子，可能引发孩子早熟！ 化妆品：有些成人使用的化妆品中含性激素，在与儿童密切接触的过程中可通过儿童皮肤吸收，引发性早熟可能，故家长在爱美的同时要谨慎，更不能随便给孩子用成人的化妆品。估计看到此处，不少养女儿的妈妈会自动脑补自家女儿拿着自己的各类化妆品对镜贴花黄的情节，同时顺便衍生出了会不会性早熟的担忧！女人天生都是爱美的，不管大女人还是小女人，作为两个女儿的妈妈，我选择适当的满足她们的天性，并使用简单安全的化妆品。 奶瓶、水杯等塑料容器：近年来对于塑料制品生产中所用的邻苯二甲酸二乙基己酯、双酚基丙烷等环境内分泌干扰物（EEDs）的关注越来越多，因为它们具有拟雌激素样的作用，可通过污染的水源、食物或皮肤等途径被儿童吸收，处于生长发育阶段的儿童，对EEDs较为敏感，较低剂量就可能对下丘脑-垂体-性腺轴（简单说，这个轴就是调控人体发育的）造成不良影响，诱发性早熟。所以家长们在选择奶瓶、水杯、玩具等的过程中，注意规避EEDs！很多家长会问，如何规避？简单，现在很多塑料制品会以此为亮点，将不含双酚A等的警示大大的打在包装醒目处！只是为此你要多花白银二两！ 好了，插科打诨写了一通，如能帮助到大家，也不辜负这灯火阑珊！

在内分泌门诊时，不管孩子什么情况来的，几乎所有家长都会问到一个问题，“医生，我们家孩子吃的方面要注意什么？”或者“医生，XX能吃吗？YY能吃吗？”日复一日的回答，练就了张口就来的机械般熟练的说出各个疾病的饮食注意事项，慢慢的，自己也觉得饮食在一些疾病中真的很重要，今天我们就来谈谈常见的可能与性早熟相关的饮食小知识。 反季节水果：反季节水果备受争议，它满足了人们在冬天吃西瓜的愿望的同时却带了“催熟剂”可能导致儿童性早熟的担忧。那究竟“催熟剂”会不会导致性早熟呢，有学者认为，“催熟剂” 是一种植物生长调节剂，它只针对植物有效，其化学结构跟人类激素完全不同，对人体的影响也不同，不会造成儿童性早熟。那是不是就可以放心吃了呢，个人意见，反季节的水果还是少吃，水果当以时令水果为主！ “活珠子”“旺鸡蛋”“毛鸡蛋”……总之这个在蛋壳里没有出生的小鸡有很多称呼，有人说它的味道很鲜美，也有人完全不能接受它的外形以至于并不了解它的味道（比如我自己）。不管好吃也罢，不好吃也罢，毛鸡蛋中含有生理活性物质(如雌激素、孕激素等)，儿童过多食用可能导致性早熟，所以小朋友们，别心急，等你长大了再来体验美味，否则，你可能会因为它提前长大！同理，其他形式的动物胎盘也不能吃。 各种黄和膏（虾黄、蟹黄、蟹膏……）非常美味，我个人就非常爱吃，可是这些黄和膏中含有丰富的雌激素和雄激素，过多食用可能导致性早熟哦！写到这儿，突然觉得当个儿童尤其是不想增加性早熟风险的儿童真的很难！好在好菜不怕迟！宝贝们，蟹黄和蟹膏在等着你长大！同理，其他动物生殖器也不能吃！ 蜂蜜、蜂王浆中含有激素类似物，增加儿童性早熟的风险，儿童少吃。很多家长喜欢给有便秘的小朋友和蜂蜜，那么，从看到我的文章开始，咱们改吃香蕉吧！当然，反复的或不容易纠正的便秘还请到消化科门诊或便秘门诊就诊。 豆浆、豆制品中含有植物雌激素大豆异黄酮，具有双向的雌激素调节作用，对儿童发育可能会有一定影响，但只要不是每天大量吃豆制品，就不会对儿童产生显著负面影响。 总之，还是那句话，任何东西都不能多吃，不挑食、不偏食，合理营养，荤素搭配！中国有句古话叫民以食为天！如何吃的健康又避免性早熟是非常重要的，看完这篇小文章，不知道家长们有没有收获呢？

在内分泌门诊，经常有家长问我，医生我们看不长个的为什么要查垂体核磁共振？或者是我们看早发育的为什么要查垂体核磁共振？……今天我就和大家一起谈谈为什么要做核磁共振及我们做核磁共振想要看的结构——垂体的功能。 垂体又称为脑下垂体，从下图我们可以直观的看到，垂体位于下丘脑下部，由垂体柄和垂体前后叶组成，看上去就像一个垂在下丘脑下方的小体。垂体非常的小，新生儿期垂体小而饱满；儿童期垂体逐渐长大，约至6mm；进入青春期后垂体快速增长，高度可超过10mm；到成人期，垂体大小稳定下来，约为10*15*5mm，重约0.5-0.6克。虽然垂体体积很小，但是它的功能非常强大，可以说是我们人体最复杂的内分泌腺体。 那小垂体有什么大功能呢？不夸张的说，垂体是我们人体内分泌系统的司令部，调控我们人体各内分泌腺体的分泌和人体水钠代谢等。具体来说垂体前叶可以分泌生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、黄体生成素、卵泡刺激素、催乳素，垂体后叶不能分泌激素，但垂体后叶负责储存上方下丘脑分泌的抗利尿激素、催产素。其中，生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、黄体生成素、卵泡刺激素和我们的生长发育密切相关，每种激素的具体功能如下： 1.生长激素：促进生长发育，促进蛋白质合成及骨骼生长，是我们长个子必须的激素；生长激素缺乏会导致矮小； 2.促甲状腺激素：促进甲状腺合成和释放甲状腺激素，甲状腺激素有促进生长、促进大脑发育、促进代谢的作用，是生长发育必须的激素；甲状腺激素合成减少会导致生长落后、智力落后、基础代谢率低下等表现； 3.促肾上腺皮质激素：促进糖皮质激素、盐皮质激素、雄激素的合成和释放，其中糖皮质激素与性激素对我们的生长发育影响很大，糖皮质激素过多会导致向心性肥胖、不长个等，性激素过多会导致男性性早熟、女性男性化； 4.卵泡刺激素和黄体生成素：卵泡刺激素促进男子睾丸产生精子，女子卵巢生产卵子；黄体生成素：促进男子睾丸制造睾酮，女子卵巢合成雌激素、孕激素，帮助排卵；中枢性性早熟时黄体生成素、卵泡刺激素分泌增多； 5.其他：催乳素：促进乳房发育成熟和乳汁分泌；抗利尿激素：管理肾脏排尿量多少，升高血压；催产素：促进子宫收缩，有助于分娩。 所以说，如果垂体出现的问题，比如先天性发育不良、出生史缺血缺氧造成细胞破坏、垂体局部长了肿瘤、垂体周围长了肿瘤压迫垂体等等都会影响垂体的功能，从而影响垂体这个司令部的激素分泌或释放，使相应激素分泌增多或减少，最后就会不同程度的影响我们的生长发育。所以，各位家长，现在理解为什么要检查垂体的核磁共振了吧？